Çocuklarda ölümcül sonuçlar doğurabilen bağışıklık sistemi hastalığı Chaple Sendromu hakkında bilgiler

Çocuklarda ölümcül sonuçlar doğurabilen bağışıklık sistemi hastalığı Chaple Sendromu hakkında bilgiler
Chaple Sendromu nedir? Chaple Sendromu kimlerde görülür? Chaple Sendromu neden olur? Chaple Sendromu sonucunda ne gibi sorunlar görülür? Chaple Sendromu tedavisi var mı? Türk bilim insanı Chaple Sendromu Doç. Dr. Ahmet Oğuzhan Özen tarafından bulunan bir bağışıklık sistemi hastalığı olan Chaple sendromu hakkında bilmeniz gerekenler...

Marmara Üniversitesi Çocuk Alerji-İmmünoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi Doç. Dr. Ahmet Oğuzhan Özen tarafından bulunan Chaple sendromu hakkındaki bilgilerin araştırılması ABD ile Avrupa'da bulunan merkezlerle ortak yürütülüyordu. Chaple sendromunun daha çok Türk kökenli ailelerde bulunduğu tespit edildi. Bunun üzerine pek çok kişi Chaple sendromu ile ilgili  araştırma yapmaya başladı. Chaple sendromu ilgili merak edilen soruların yanıtlarını sizler için hazırladık.

İşte Türk doktor Ahmet Oğuzhan Özen'in bularak tıp literatürlerine kazandırdığı bu sendrom ile ilgili detaylar...

CHAPLE SENDROMU NEDİR?

Bu sendrom kompleman bozulma hızlandırıcı faktör, anjiyopatik trombozis ve protein kaybettirici (bağırsak bozukluğu) ile belirli vücutta belirli değer eksiklikleriyle seyreden genel tablonun bütünleyici bir ifadesidir.

Ahmet Oğuzhan Özen Chaple Sendromu hakkında, "Bu sendrom bir kalıtsal bağışıklık sistemi hastalığıdır. Yaklaşık 450'den fazla çeşidi var ve CHAPLE hastalığı onlardan biri. Tıpta Kompleman sistemi denen bir bağışıklık elemanının yetersiz çalışması sonucu vücudumuz kendisine zarar veriyor. Bu doğuştan gelen bir hastalıktır. Zamanla bulguları gelişebilir. Yeni doğan bebeklerde görülebildiği gibi ilerleyen yaşlarda da bulguları kendisini gösterebilir.  Çocukların en fazla yakındığı şikayetler olan bağırsak sorunları, kusma, ishal, karın ağrıları, büyümelerini aksatabiliyor, gelişemiyorlar. Mineral ve vitamin eksiklikleri meydana çıkabiliyor. Kansızlık görülebiliyor. Aileler çocuklarında görülen gözlerde bacaklarda, kollarda şişlikler şikayetleriyle hastaneye başvuruyorlar. Bu sendromu taşıyan çocuklara albümin denilen bir tedavi uyguluyoruz. Hastalık ilerleyen yaşlarda daha ağır seyredebiliyor. Küçük çocuklarda daha çok büyüme geriliği, ishal gibi  sonuçları doğururken büyük çocuklarda damar tıkanıklıkları, bağırsak tıkanıklıkları, cerrahi gerektiren şiddetli bağırsak düğümlenmeleri de görülebiliyor." diye konuştu.

NEDEN TÜRK TOPLUMUNDA DAHA ÇOK GÖRÜLÜYOR?

Türkiye'de batı ülkelerinden daha fazla akraba evliliği yapılması Chaple sendromu görülme sıklığının artmasına neden oluyor. Bebeklerde ve çocuklarda emilim bozuklu ve bağırsak hareketlerini etkileyen Chaple sendromunu akraba evliliklerinden kaynaklı sorunlar tetikleyebiliyor. 

CHAPLE SENDROMU TEDAVİSİ

Daha önce benzer hastalıkların tedavi yöntemleri kullanılarak hastalığın yarattığı olumsuzluklar engellenmeye çalışılıyordu. Yani vitamin eksikliği kansızlık ve benzeri sorunlar yaratan benzer sendromlarda yapılan tedaviler uygulanıyordu. Ancak 2017 yılı sonrasında Chaple sendromu için  ayrı bir tedavi geliştirmek üzere molekül arayışına girilerek Kompleman sisteminin etkilenmesini engelleyecek bir tedavi geliştirildi. Eculizumab molekülü uygulanan yeni tedavi ile yapılan Chaple sendromu tedavisinin artık yüzde yüz sonuç verebildiği biliniyor.

Selin Piraye

KAYNAK: Demirören Haber Ajansı (DHA)

HABERE YORUM KAT

Sağlık